Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (син. первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез) – является крайне редким заболеванием, при котором в костном мозге формируется опухоль, состоящая из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Точные причины развития такого недуга в настоящее время остаются неизвестными. Однако существует несколько теорий, самой признанной из которых является вирусно-генетическая. Кроме этого, клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов.

Главным признаком патологии является повышение вязкости крови, что увеличивает риск формирования тромбов. Внешне это выражается в заторможенности, ограничении подвижности конечностей, кровоизлияниях и кровотечениях.

Основу диагностирования составляют лабораторные тесты. Тем не менее важное значение также имеют результаты инструментальных процедур и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Лечение носит комбинированный характер. Так, пациентам необходима трансплантация костного мозга, химиотерапия, переливание эритроцитарной массы и некоторые консервативные методики.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит такой патологии отдельный шифр. Код по МКБ-10 – С88.0.

Патогенетические основы недуга объясняются увеличением численности злокачественных клеток, которые способствуют выработке иммуноглобулиновых элементов. Такие частицы распространяются на селезенку, печень и костный мозг. В этих местах они стремительно размножаются, на фоне чего начинают продуцировать патогенный макроглобулин-М. Именно из-за этого возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Точные причины, указывающие на формирование подобного процесса, в настоящее время не установлены, однако, предполагается, что в основе лежит вирусно-генетическая теория. Она рассматривает патологию как ответ на проникновение особых болезнетворных агентов (насчитывается примерно 15 их разновидностей) в человеческий организм, которые под влиянием негативных предрасполагающих факторов вызывают резкое снижение сопротивляемости иммунитета, проникают в костный мозг, и становятся причиной чрезмерного деления его клеток.

Роль генетической предрасположенности в возникновении новообразований крови, у специалистов из области онкологии не вызывает сомнений. Это обуславливается тем, что патология наиболее часто встречается у близких родственников, а также у лиц, обладающих структурными нарушениями хромосом.

Среди предрасполагающих источников выделяются:

• длительное влияние на организм ионизирующего излучения или рентгеновского облучения;
• тяжелое отравление химическими веществами;
• вдыхание в больших количествах производственных лаков и красок;
• нерациональное применение лекарственных препаратов, в частности, солей золота и антибактериальных веществ;
• широкий спектр кишечных инфекций;
• туберкулез;
• различные хирургические вмешательства;
• продолжительное эмоционально-психическое перенапряжение;
• заболевания вирусной природы;
• гепатит С и G;
• герпесвирусная инфекция.

У представительниц женского пола в качестве пускового механизма может выступать:

• родовая деятельность;
• период вынашивания ребенка;
• абортивное прерывание беременности.

Иногда выяснить, какой именно провокатор повлиял на развитие такой болезни не представляется возможным.

В главную группу риска входят лица в возрасте от 30 до 60 лет. При этом представители мужского пола болеют в несколько раз чаще женщин.

Клиническая картина подобного расстройства специфична и многообразна, отчего симптомы макроглобулинемии Вальденстрема принято разделять на несколько синдромов, которые представляют собой устойчивую совокупность признаков.

Гиперпластический синдром встречается у каждого 2 больного и представлен:

• изменением размеров лимфатических узлов в большую сторону;
• неприятными ощущениями и тяжестью в области левого или правого подреберья;
• гепатоспленомегалией.

Геморрагические проявления, в частности, появление кровоизлияний и кровотечений, в подавляющем большинстве случаев выступают в качестве первых признаков. Их возникновение связано с нарушением процессов склеивания тромбоцитов, что происходит на фоне высокой концентрации белка в крови.

Повышенная вязкость главной биологической жидкости человеческого организма выражается в:

• слабости и вялости;
• заторможенности;
• перемежающейся глухоте – периодическая полная утрата слуха, которая самостоятельно восстанавливается;
• приступах потери сознания;
• ограничении подвижности верхних или нижних конечностей.

Параамилоидоз – состояние, при котором отмечается отложение белка, который продуцирует образование. Происходит это в различных внутренних органах, что и нарушает их функционирование. Подобному синдрому свойственны:

• учащение сердечного ритма;
• увеличение размеров языка;
• понижение подвижности суставов;
• болевые и иные неприятные ощущения, локализующиеся в разных частях тела.

Кроме этого, характерная симптоматика будет включать в себя:

• быструю утомляемость;
• выделение большого количества пота;
• отвращение к пище;
• незначительное возрастание температурных показателей – не выше 37.5 градусов;
• понижение массы тела;
• нарушение сна;
• мышечные и суставные боли;
• головокружение и головные боли;
• проблемы со зрением.

Крайне редко заболевание протекает без выражения каких-либо признаков.

Поставить диагноз «макроглобулинемия Вальденстрема» на основании лишь клинических данных довольно затруднительно, поэтому процесс диагностирования включает в себя целый комплекс мероприятий.

В первую очередь клиницисту необходимо:

• ознакомиться с историей болезни для выявления возможного провокатора, обладающего патологической основой;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
• провести пальпацию и перкуссию передней стенки брюшной полости;
• измерить значения температуры и ЧСС;
• оценить подвижность суставов;
• осуществить тщательный физикальный осмотр;
• детально опросить больного на предмет первого времени и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные тесты в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови и урины;
• биохимией крови;
• определением количества белка при помощи электрофореза;
• микроскопическим изучением пунктата.

Самыми информативными инструментальными процедурами выступают:

• КТ и МРТ;
• трепанобиопсия;
• пункция;
• спиральная компьютерная томография;
• ЭКГ;
• биопсия кожного покрова или мышц, а также слизистой оболочки ротовой полости или прямой кишки.

Спиральная компьютерная томография

Главными диагностическими признаками, с точностью подтверждающими течение описываемого недуга, выступают:

• высокое содержание лимфоцитов в костном мозге и плазматических клетках;
• повышенный уровень иммуноглобулина М в крови.

В дополнение требуются консультации терапевта, гематолога и акушера-гинеколога, если пациенткой является беременная женщина.

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

• плазмаферез;
• гемосорбцию;
• гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

• переливание эритроцитарной массы;
• выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
• прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

• «Ибрунитиб»;
• «Интерферон альфа»;
• «Эверолимус»;
• «Ритуксимаб»;
• «Талидомид»;
• «Алемтузумаб»;
• «Бротезомиб».

Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

В случае если макроглобулинемия Вальденстрема протекает бессимптомно или пациент отказывается от квалифицированной помощи, существует вероятность формирования нежелательных последствий. К основным из них стоит отнести:

• присоединение вторичной инфекции;
• малокровие;
• повышенная кровоточивость;
• сердечная и почечная недостаточность;
• инсульт;
• парапротеинемическая или анемическая кома.

Именно такие осложнения в подавляющем большинстве случаев приводят к смерти больного.

Специфическая профилактика в настоящее время не разработана, поскольку неизвестны основные источники такого заболевания. Среди общих рекомендаций выделяют лишь прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении не реже 2 раз в год.

Макроглобулинемия Вальденстрема имеет крайне неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни людей с момента установления диагноза составляет 6-7 лет, при условии прохождения человеком комплексной терапии.

Врачи отмечают, что макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся избыточным производством иммуноглобулина M. Это состояние может приводить к различным осложнениям, включая гипервискозность крови, что требует внимательного мониторинга и своевременного вмешательства. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неясными и схожими с другими заболеваниями. Лечение часто включает химиотерапию и иммунотерапию, однако выбор стратегии зависит от индивидуальных характеристик пациента и стадии заболевания. Врачи также акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая поддержку со стороны специалистов смежных областей, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.

Макроглобулинемия Вальденстрема — редкое заболевание, которое вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, слабость и частые инфекции. Многие отмечают, что диагноз может быть шокирующим, так как симптомы могут быть неясными и схожими с другими заболеваниями.

Пациенты также говорят о важности ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению. Некоторые находят поддержку в сообществах, где делятся опытом и советами по управлению заболеванием. Важно отметить, что несмотря на сложности, многие люди с макроглобулинемией Вальденстрема продолжают вести активный образ жизни, находя способы справляться с недугом и поддерживать качество жизни.

Вопрос-ответ

Макроглобулинемия Вальденстрема — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Сколько живут с болезнью Вальденстрема?

Большинство пациентов, которые проходят лечение макроглобулинемии Вальденстрема по современным протоколам, проживают 14-16 лет после постановки диагноза. Учитывая, что на момент обнаружения заболевания более половины больных старше 70 лет, их продолжительность жизни мало отличается от среднестатистической.

Что такое диагностика макроглобулинемии Вальденстрема?

Для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема используются физический осмотр, история болезни и следующие тесты: Анализы крови . Анализы крови могут показать, если в крови слишком мало здоровых клеток. Кроме того, анализы крови обнаруживают белок, вырабатываемый раковыми клетками.

Салогуб Г. Н. Макроглобулинемия Вальденстрема

Влияет ли болезнь Вальденстрема на печень?

Заболевание также может поражать печень , лимфатические узлы, селезенку, периферическую и центральную нервную систему.

Является ли лимфома Вальденстрема серьезным заболеванием?

Макроглобулинемия Вальденстрема обычно поражает людей в возрасте 65 лет и старше, вызывая такие симптомы, как усталость, которые некоторые люди могут игнорировать как простые признаки того, что они стареют. При отсутствии лечения эта болезнь может вызвать опасные для жизни медицинские проблемы .

Современные подходы к терапии макроглобулинемии Вальденстрема

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Макроглобулинемия Вальденстрема может долгое время не проявляться симптомами, поэтому важно регулярно проверять уровень белка в крови и следить за общим состоянием здоровья.

СОВЕТ №2

Обсудите с врачом возможные варианты лечения. Существует несколько методов лечения макроглобулинемии, включая химиотерапию и иммунотерапию. Важно обсудить с вашим врачом, какой подход будет наиболее эффективным в вашем случае.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь поддерживать общее здоровье и улучшить качество жизни при макроглобулинемии Вальденстрема.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с другими пациентами и участие в группах поддержки могут помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами заболевания. Не стесняйтесь обращаться за помощью к близким и специалистам.