Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства. Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Впервые описание бокового амиотрофического склероза было представлено в медицинской сфере в 1896 году. Сделал это французский врач-психиатр – Жан-Мартен Шарко. Позже этот синдром переименовали в его честь, и он стал называться «болезнь Шарко». Уточнение в названии недуга «боковой» (или «латеральный») непосредственно указывает на локализацию нервных волокон, которые чаще всего подвергаются изменениям. В международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз имеет свой код – G 12.2.
На сегодня истинные причины возникновения и прогрессирования у человека бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными, но исследования в данной области продолжаются. В частности, такой интерес к недугу вызван его распространённостью, а также невозможностью пока провести его лечение (так как неизвестна причина развития). Медицинская статистика такова, что в год регистрируют такой синдром у 4–6 людей на 100 тысяч населения.
Но все же учёные продолжают исследования в данной области и на сегодняшний день имеют несколько предположений, касательно причин прогрессирования бокового амиотрофического синдрома. Так, по их мнению, синдром может проявиться из-за следующих факторов:
- атака нервных волокон различными вирусными агентами;
- мутация генов наследственного типа (учёные склоняются к мнению, что именно эта причина может выступать в роли основной в прогрессировании бокового амиотрофического склероза);
- секреция и накопление организмом специфических белковых соединений, которые становятся причиной гибели нервных клеток;
- нарушение биохимических процессов, протекающих в теле человека. Способствовать тому может масса причин, но результат всегда один – в теле постепенно скапливается большое количество глутаминовой кислоты. Повышение её концентрации приводит к гибели нейронов;
- протекание аутоиммунных реакций, вследствие которых сама иммунная система человека атакует свои же нервные окончания.
Факторы риска для развития такого синдрома:
- трудовая деятельность, связанная с близким контактом со свинцом;
- наследственная предрасположенность;
- процесс старения организма (чаще боковой амиотрофический склероз начинает развиваться у людей, которые перешагнули сорокалетний рубеж);
- табакокурение;
- мужской пол.
На данный момент клиницисты выделяют 4 вида бокового амиотрофического склероза:
- церебральная, также именуемая высокой;
- бульбарная;
- пояснично-крестцовая;
- шейно-грудная.
Нормальный и поврежденный нейрон при боковом амиотрофическом склерозе
Каждая, из указанных выше форм бокового амиотрофического склероза, имеет свои симптомы и характер их выражения. Но существует группа признаков, которые являются характерными для любой из разновидностей недуга:
Читайте также:
- возникновения судорог различной интенсивности в поражённых участках тела;
- двигательные нарушения;
- расстройств чувствительности не наблюдается;
- расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
- боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.
Эта разновидность синдрома у больного человека может протекать в двух вариациях:
- протекание недуга начинается с атаки только периферического мотонейрона. Симптомы бокового амиотрофического склероза такого типа проявляются у больного постепенно. Сначала он отмечает, что в одной из ног появилась мышечная слабость, которая постепенно распространяется и на вторую. Одномоментно с этим наблюдается снижение сухожильных рефлексов, характерных для нижних конечностей. Речь идёт о коленном и ахилловом. Снижается мышечный тонус в конечностях, и проявляется атрофия. Все эти патологические процессы обязательно сопровождаются фасцикуляциями. Фасцикуляция – это мышечное подёргивание, которое осознанно человек контролировать не может. Пациент отмечает, что появилось чувство «волн» по ноге, или же ему кажется, что «мускулы шевелятся». Далее в процесс вовлекается мускулатура рук, с проявлением такой же симптоматики, как описано выше. Далее атакуется бульбарная группа мотонейронов, что приводит к появлению следующих симптомов: проблемы с пережёвыванием поступающей еды, голос становится гнусавым, речь нечёткая, нижняя челюсть отвисает;
- вторая вариация встречается несколько реже. Боковой амиотрофический склероз проявляется одномоментным поражением как периферического, так и центрального мотонейронов, которые отвечают за двигательную функцию ног. Как результат, в конечностях наблюдается атрофия мускулатуры, повышение рефлексов, а также мышечного тонуса. Все эти же симптомы позже проявляются и на руках. В патологический процесс могут быть вовлечены мотонейроны мозга. В таком случае проявятся такие симптомы: подёргивания языка, нарушение речи, нарушение пережёвывания пищи, неконтролируемый плач или же сильный смех.
Эта разновидность синдрома также протекает в двух вариациях:
- атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Поражённые кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
- одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.
Основные симптомы этой формы бокового амиотрофического склероза:
- нарушение артикуляции;
- атрофия языка и проявление на нём фасцикуляций;
- поперхивание во время потребления еды;
- больной с трудом может двигать языком;
- усиление нижнечелюстного и глоточного рефлексов;
- появление неконтролируемого плача или же смеха;
- усиление рвотного рефлекса;
- поражение мускулатуры рук и ног – возрастание тонуса, рефлексов, также атрофические изменения.
Эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.
Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:
- нарушение памяти;
- нарушение рационального мышления;
- снижение интеллекта.
При подозрении на прогрессирование такого синдрома, врачами проводятся следующие диагностические мероприятия:
- сбор жалоб;
- уточнение анализа жизни и самого заболевание;
- ЭМГ;
- МРТ;
- исследование ликвора;
- молекулярно-генетический анализ;
- лабораторные анализы. Важно установить уровень АлАТ, КФК, АсАТ, а также креатинина.
Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своём составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.
Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:
- транквилизаторы и антидепрессанты;
- фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
- миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
- антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
- уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
- логопедическая терапия;
- диета;
- использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
- в тяжёлых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.
https://youtube.com/watch?v=7U6867L7Oco%3Frel%3D0
-
Читайте также:
Врачи отмечают, что боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой сложное и многофакторное заболевание, которое требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и нарушения координации, что может существенно повлиять на качество жизни пациентов. Лечение БАС в настоящее время включает медикаментозную терапию, направленную на замедление прогрессирования болезни, а также реабилитационные мероприятия, которые помогают сохранить функциональные способности. Врачи также акцентируют внимание на необходимости психологической поддержки для пациентов и их семей, поскольку эмоциональные аспекты болезни играют значительную роль в общем состоянии здоровья. Исследования в области БАС продолжаются, и врачи надеются на появление новых методов лечения, которые смогут улучшить прогноз для пациентов.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает множество эмоций и обсуждений среди людей, столкнувшихся с этой болезнью. Многие пациенты и их близкие делятся своими переживаниями, подчеркивая, как важно поддерживать друг друга в трудные времена. Люди отмечают, что несмотря на физические ограничения, они стремятся сохранить активный образ жизни и находят радость в мелочах. В социальных сетях часто можно встретить истории о борьбе с недугом, вдохновляющие других не сдаваться. Врачи и исследователи подчеркивают важность ранней диагностики и новых методов лечения, что вселяет надежду на будущее. Обсуждения о БАС способствуют повышению осведомленности, что, в свою очередь, помогает собрать средства на исследования и поддержку пациентов.
Вопрос-ответ
Как проявляется боковой амиотрофический склероз?
Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например, поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту).
Сколько живут с боковой амиотрофическим склерозом?
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.
Откуда берётся болезнь БАС?
При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.
Чем отличается рассеянный склероз от бокового амиотрофического склероза?
Рассеянный склероз прогрессирует годами и может привести к инвалидности. Боковой амиотрофический склероз имеет быстрое течение, сложно поддается диагностике на ранней стадии и, к сожалению, приводит к гибели больного из-за нарушения дыхания.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные изменения в мышечной силе или координации, не откладывайте визит к специалисту. Раннее обращение к неврологу может помочь в диагностике и начале лечения.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические упражнения могут помочь сохранить мышечную силу и улучшить общее состояние здоровья. Консультируйтесь с врачом о подходящих для вас упражнениях.
СОВЕТ №3
Обсуждайте свои чувства и переживания. Боковой амиотрофический склероз может вызывать не только физические, но и эмоциональные трудности. Общение с близкими, друзьями или психотерапевтом может помочь справиться с психологическим стрессом.
СОВЕТ №4
Изучайте информацию о заболевании. Понимание БАС и его особенностей поможет вам лучше справляться с диагнозом. Читайте научные статьи, посещайте специализированные семинары и общайтесь с другими людьми, столкнувшимися с этой проблемой.
