Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, которое включает в себя гематологические заболевания, при которых происходит цитопения, диспластическое изменение костного мозга. На фоне такого тяжелого патологического процесса возникает высокий риск развития острого лейкоза.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Опасность этого заболевания не только в том, что оно имеет тяжелое течение. На ранней стадии развития его диагностировать очень сложно, а иногда и невозможно, так как специфической симптоматики нет.

Диагноз устанавливается на основе результатов лабораторных методов исследования. Лечение основывается на проведении курса химиотерапии, переливании крови, пересадке костного мозга. Необходимо отметить, что отторжение пересаженного органа наблюдается в 10% случаев.

Вероятность развития миелодиспластического синдрома у детей крайне мала. Риск развития такого патологического процесса существенно повышается с возрастом. В основной группе риска находятся люди старше 60 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Однако следует отметить, что такого рода заболевание в последнее время начало проявляться и у людей трудоспособного возраста. По мнению клиницистов, такая негативная тенденция имеет место из-за ухудшения экологической обстановки.

Прогноз будет зависеть от типа заболевания, тактики проведенного лечения, выраженности клинической картины и наличия осложнений. Средняя выживаемость людей, которые входят в низкую группу риска, примерно 11 лет, а при отсутствии лечения – не более 8 месяцев. Специфической профилактики, к сожалению, не существует.

Миелодиспластический синдром

Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

• проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
• наследственная предрасположенность;
• повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
• курение;
• частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

• прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
• негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

• рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
• рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
• рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
• миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
• миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

• частые носовые и десневые кровотечения;
• петехии;
• подкожные кровоизлияния;
• частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
• стоматиты, синуситы, стрептодермия;
• пневмонии;
• сепсисы;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени, селезенки;
• общее ухудшение самочувствия;
• частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
• слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
• бледность кожных покровов;
• частые обморочные состояния.

Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

• постоянный плач, капризность;
• геморрагические высыпания на коже;
• плохой аппетит, недобор массы тела;
• отставание в физическом развитии;
• слабость, бледность кожных покровов.

При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.

Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:

• характер течения симптоматики;
• личный и семейный анамнез.

Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

Используют следующие лабораторные анализы:

• общий клинический анализ крови;
• развернутый биохимический анализ крови;
• тест на онкомаркеры;
• анализ периферической крови;
• биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
• цитохимические тесты;
• цитогенетические тесты.

Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.

В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:

• В12-дефицитная анемия;
• апластическая анемия;
• острый миелолейкоз;
• фолиеводефицитная анемия;
• острый лейкоз.

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

• иммуносупрессивная терапия;
• химиотерапия;
• внутривенные инфузии компонентов крови.

Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

Профилактики, к сожалению, не существует.

https://youtube.com/watch?v=QmqENBwtXHc%3Frel%3D0

Врачи отмечают, что миелодиспластический синдром (МДС) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся нарушением кроветворения и повышенным риском трансформации в острый миелоидный лейкоз. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неявными и включать анемию, тромбоцитопению и лейкопению. Врачи рекомендуют регулярные обследования для людей с предрасположенностью к этому заболеванию, особенно тем, кто подвергался воздействию химических веществ или радиации. Лечение МДС требует индивидуального подхода и может включать поддерживающую терапию, химиотерапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга. Врачи акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включая гематологов, онкологов и специалистов по паллиативной помощи, что позволяет обеспечить пациентам наилучшие шансы на улучшение качества жизни.

Миелодиспластический синдром (МДС) вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о диагнозе и процессе лечения. Многие отмечают, что информация о МДС может быть недостаточно доступной, что порождает страх и неопределенность. Пациенты рассказывают о своих чувствах, связанных с изменениями в организме и необходимости регулярного наблюдения. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и медицинских работников, которая помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями. Некоторые пациенты подчеркивают значимость участия в группах поддержки, где можно обменяться опытом и получить советы. Обсуждения о новых методах лечения и исследованиях также становятся источником надежды для многих.

Вопрос-ответ

Миелодиспластический синдром (МДС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Как проявляется миелодиспластический синдром?

Проявления заболевания обычно возникают из-за нехватки различных типов клеток крови: Анемия, или дефицит переносящих кислород эритроцитов, приводит к появлению головокружений, слабости, усталости, бледности кожи и одышки – ощущению нехватки воздуха.

Что за диагноз миелодисплазия?

Миелодисплазия является группой злокачественных заболеваний крови, в случае которых частично или полностью нарушено образование кровяных клеток в костном мозге. Нормальные кровяные клетки не производятся в достаточном количестве или производятся т. Н. Больные клетки, которые не выполняют свои функции.

Миелодиспластический синдром у взрослых. Лекция для пациентов и их близких.

Сколько живут с МДС?

МДС является потенциально смертельным заболеванием. Это связано с риском развития недостаточности костного мозга, а также “перерождением” патологии в острый миелоидный лейкоз. Более половины пациентов живут примерно 2, 5 года.

Как лечат МДС у пожилых людей?

Лечение гипометилирующими агентами (например, азацитидином, децитабином) считается стандартной терапией как для случаев МДС низкого риска без 5q-, так и для случаев МДС промежуточного и высокого риска. Этот подход особенно полезен для пожилых пациентов, у которых наблюдаются высокие показатели заболеваемости и смертности при цитотоксической химиотерапии.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление миелодиспластического синдрома может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения. Обсуждайте с врачом свои симптомы и риски, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддерживать общее состояние здоровья и укреплять иммунную систему. Рассмотрите возможность добавления в рацион продуктов, содержащих фолиевую кислоту и витамин B12.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Диагноз миелодиспластического синдрома может вызывать стресс и тревогу. Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к психологам или группам поддержки, чтобы обсудить свои чувства и получить советы от людей с похожими переживаниями.

СОВЕТ №4

Обсуждайте варианты лечения с врачом. Существует несколько подходов к лечению миелодиспластического синдрома, включая химиотерапию и трансплантацию костного мозга. Узнайте о всех доступных вариантах и принимайте активное участие в принятии решений о своем лечении.