Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.
Что такое и особенности болезни
Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.
Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.
Мнение врачей:
Синдром Деркума, или липодистрофия, характеризуется наличием большого количества жировых отложений в различных частях тела, что может привести к деформации и функциональным нарушениям. Лечение данного синдрома представляет определенные трудности из-за его редкости и сложности диагностики. Одним из вариантов лечения является хирургическое удаление жировых отложений, но это не всегда эффективно и может сопровождаться риском осложнений. Некоторые пациенты могут получить пользу от лечения инъекциями лекарственных препаратов, направленных на уменьшение жировых отложений. Важно подчеркнуть, что подход к лечению синдрома Деркума должен быть индивидуализированным и основываться на комплексном подходе, учитывающем особенности каждого конкретного случая.
Причины появления синдрома
Природа возникновения болезненного хронического липоматоза Деркума не установлена. В основе патогенеза могут лежать:
- генетические предпосылки;
- нарушения липидного обмена;
- дизрегуляция симпатической нервной системы;
- эндокринные расстройства (гипотиреоз, патология гипофиза);
- нейроинфекции;
- опухоли головного мозга;
- сбой работы центра питания в головном мозге;
- аутоиммунная патология.
У половины пациентов выявлено присутствие аутосомно-доминантного типа наследования синдрома Деркума по линии бабушка-мать-дочка. Встречаются единичные случаи, когда развитие болезни происходит вследствие мутаций и у мужчин молодого возраста.
Симптомы и диагностика заболевания
Патогномоничный признак липоматоза Деркума – жировики (липомы), вызывающие невропатии сдавления и появление боли. Образования неопасны при локализации под кожей. Их формирование в жизненно важных органах может привести к смертельному исходу. Узлы и узелки липомы располагаются на туловище и конечностях человека, редко – на лице. Развитие недуга проходит незаметно.
Возможно острое начало состояния с симптомами интоксикации, подъемом температуры, болезненностью жировиков, что сопровождается характерными изменениями в клиническом анализе крови (ускоренное СОЭ, сдвиг нейтрофильной влево).
Течение синдрома медленно прогрессирующее. Узлы увеличиваются в размерах, постепенно срастаясь с кожей. При диффузном варианте ожирения наблюдаются гигантские участки жира, захватывается все тело за исключением стоп и кистей.
Читайте также:
Характеристика боли при болезни Деркума:
- саднящая;
- жалящая;
- жгучая;
- непостоянная, цикличная;
- резкая;
- усиливающаяся при прикосновении.
Неспецифические проявления:
- спонтанные отеки разных областей тела;
- онемение пальцев;
- диссомния (расстройства сна);
- слабость/хроническая усталость/астения;
- утренняя скованность суставов по типу болезни Деркума;
- головная боль (по типу мигрени/боли напряжения);
- лихорадка в течение 14-20 дней;
- болезненные ощущения в ступнях по типу «хождения по битому стеклу»;
- дизестезии (боязнь принятия душа, ношения тесной одежды);
- резкое снижение иммунитета;
- изменение менструального цикла;
- ослабление трофики тканей (ломкость ногтей, выпадение волос, изменение потоотделения).
В основе диагностики синдрома Деркума состояния лежит сбор анамнеза, визуальный клинический осмотр, включая анализ родословной.
При осмотре отмечают наличие множественных ассиметричных узлов. Возможна гиперемия кожных покровов над образованиями. Окончательный диагноз ставится после исключения болезней, вызывающих схожие симптомы. Проводят пункцию липомы для цитологического обследования содержимого, УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ, МРТ. Обязательна консультация дерматолога.
Дифференциальная диагностика при болезни Деркума:
- доброкачественный симметричный липоматоз Маделунга, более характерен для мужчин, жировики не приносят дискомфорт;
- семейный множественный липоматоз;
- нейрофиброматоз Реклингаузена (более плотные, меньшего размера липомы располагаются по ходу нервов, отсутствуют психические, эндокринные изменения);
- липедема – отек, вызванный накоплением жировой ткани, преимущественно поражаются нижние конечности, отсутствует болевой синдром, характерна воротникообразная линия отека на уровне голеностопа;
- сбой липидного обмена вследствие приема антиретровирусных препаратов при ВИЧ-инфекции, сопровождаются исчезновением жировой клетчатки лица, конечностей, ягодиц, одновременной гипертрофией по типу болезни Кушинга;
- фибромиалгия;
- панникулит;
- лимфаденит;
- эндокринные нарушения;
- психические расстройства;
- злокачественные опухоли жировой клетчатки.
Только после полного комплексного обследования в специализированном стационаре возможна постановка диагноза.
Опыт других людей
Синдром Деркума, или липоматоз, вызывает появление больших жировых отложений под кожей, что приводит к деформации тела и ограничению движений. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, описывают его как физически и эмоционально неприятное состояние, которое сильно влияет на их самооценку и качество жизни.
Варианты лечения липоматоза включают хирургическое удаление жировых отложений, липосакцию, лечение лекарствами для уменьшения размеров опухолей и физиотерапию. Однако, несмотря на доступные методы лечения, синдром Деркума остается вызовом для медицины из-за его редкости и сложности в диагностике. Поддержка со стороны близких и специалистов играет важную роль в помощи пациентам справиться с этим состоянием и улучшить их качество жизни.
Особенности лечения липоматоза Деркума
Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта. Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.
-
Читайте также:
Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.
Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.
При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения. Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли. При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.
Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание). LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях. В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.
Прогноз течения заболевания и возможные осложнения
Липоматоз внутренних органов Деркума может вызвать серьезные осложнения: сдавление важных органов и нарушение их функции, тяжелую венозную недостаточность, сбой оттока спинномозговой жидкости, разрыв липом внутренних органов с формированием перитонита. Изменения, появляющиеся на коже, не приводят к последствиям. От состояния сильно страдает психика пациента, утрачивается его работоспособность.
Прогноз терапии благоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее.
Несмотря на небольшой процент встречаемости синдрома Деркума, не стоит забывать о причине возникновения нейропатий. Своевременная диагностика и терапия улучшают прогноз, касающийся течения заболевания.
Частые вопросы
Как можно вылечить Липоматоз?
Лечение с помощью лазера В настоящее время наиболее современным методом удаления липом является хирургическая операция, осуществляемая лазером.
Что такое болезнь Деркума?
Болезнь Деркума (нейролипоматоз) – редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание, характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом.
Что такое Липоматоз кожи?
Липоматоз – заболевание, характеризуемое нарушением метаболизма, обусловленное появлением в подкожной клетчатке множественных очагов разросшейся жировой ткани. Болезненные узлы или бугорки могут образоваться в любом месте тела, кроме стоп и кистей, и имеют доброкачественное течение патологии.
Что такое семейный множественный Липоматоз?
Множественный симметричный липоматоз, также известный как болезнь Маделунга, является редким за болеванием неясной этиологии, характеризующимся заметным ростом неинкапсулированных жировых масс в первую очередь вокруг шеи, верхнего плечевого пояса и спины.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках синдрома Деркума, таких как болезненные жировые опухоли на теле, нарушения обмена веществ и другие симптомы. Раннее обращение к специалисту поможет начать лечение вовремя и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №2
Изучите возможные варианты лечения липоматоза, которые могут включать хирургическое удаление опухолей, липосакцию, лечение лекарствами и другие методы. Обсудите с врачом наиболее подходящий вариант лечения с учетом вашего состояния и индивидуальных особенностей.
