Нейробластома

Нейробластома – представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.

Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.

Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.

Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.

В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 – С47.

Нейробластома у детей – считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.

Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:

• особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
• рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
• опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.

Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.

Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.

Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер – в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.

Основную группу риска составляют дети, которые:

• обладают генетической предрасположенностью;
• имеют какие-либо врождённые пороки развития;
• страдают от иммунодефицитных состояний.

Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается – пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

• нейробластома надпочечника – встречается в 32% ситуаций;
• нейробластома средостения – диагностируется у 15% пациентов;
• нейробластома забрюшинного пространства – составляет 28%;
• нейробластома тазовой области – 5.6%;
• нейробластома шеи – 2%;
• эстезионейробластома или нейробластома носовой полости – менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

• начальная фаза – характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
• 2 стадия – опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
• 3 стадия – имеет 2 варианта протекания. 3А – образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В – опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
• 4 стадия нейробластомы – также протекает в двух формах. 4А – новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В – множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

• недифференцированную;
• низкодифференцированную;
• дифференцированную;
• ганглионейробластому.

Фото ребенка с нейробластомой

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

• локальные болевые ощущения – возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
• возрастание температурных показателей – на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
• потеря массы тела – свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

• образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
• увеличение размеров живота;
• тошнота;
• расстройство акта дефекации;
• распространение болей на поясницу;
• слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
• малокровие.

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

• нарушением процесса дыхания;
• сильным сухим кашлем;
• проблемами с проглатыванием пищи;
• частыми срыгиваниями у грудничков;
• деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят – расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

• хорошо пальпируемое новообразование;
• сужение зрачка глаз;
• уменьшение щели органов зрения;
• опущение верхнего века или повышение нижнего;
• снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
• понижение потоотделения;
• гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

• невозможность дышать через нос;
• потерю обоняния;
• симптомы таких недугов, как ринит, аденоидит и гайморит.

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

• метастазы в костной системе проявляются болями;
• поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
• метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
• распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
• вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

• повышенное потоотделение;
• бледность кожи;
• диарея;
• повышение внутричерепного давления;
• беспокойство.

Нейробластома на рентгене

Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:

• изучение истории болезни близких родственников пациента;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
• детальный опрос родителей пациента – для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.

Лабораторные исследования представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• биохимией крови;
• анализом крови на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

• костномозговой аспирационной биопсии;
• УЗИ брюшины и малого таза;
• рентгенографии грудины;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфии;
• трепанобиопсии;
• биопсии кожных узлов.

Основными методиками устранения подобного недуга являются:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство.

Что такое химиотерапия

Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.

При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.

Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:

• высокодозную химиотерапию;
• применение моноклональных антител;
• пересадку донорского костного мозга;
• лучевую терапию.

Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике – это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно:

• возрастной категорией пациента – у малышей младше 1 года наиболее часто наблюдается положительный прогноз;
• особенностями строения новообразования;
• уровнем ферритина в крови.

Прогноз нейробластомы имеет 3 варианта:

• благоприятный – двухлетняя выживаемость достигает 80%;
• промежуточный – двухлетняя выживаемость варьируется от 20 до 80%;
• неблагоприятный – двухлетняя выживаемость менее 20%.

Главной опасностью болезни являются её частые рецидивы.

https://youtube.com/watch?v=t25_6DpRVlY%3Frel%3D0

Врачи отмечают, что нейробластома, одна из наиболее распространенных опухолей у детей, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно повышает шансы на успешное выздоровление. Врачи акцентируют внимание на том, что симптомы могут быть неявными, включая усталость, боли в животе и изменения в поведении ребенка. Лечение нейробластомы часто включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. Врачи также подчеркивают необходимость мультидисциплинарного подхода, вовлекающего педиатров, онкологов и психологов, чтобы обеспечить комплексную поддержку как пациенту, так и его семье.

Нейробластома — это редкий вид рака, который чаще всего встречается у детей. Мнения людей о ней варьируются от тревоги до надежды. Многие родители, столкнувшиеся с этой болезнью, делятся своими переживаниями и рассказывают о трудностях, связанных с диагностикой и лечением. Некоторые отмечают, что информация о заболевании часто недостаточна, и это вызывает страх и неопределенность. В то же время, есть и положительные истории о выздоровлении, которые вдохновляют и поддерживают других. Сообщества поддержки играют важную роль, помогая родителям обмениваться опытом и находить утешение. Важно, чтобы общество осознавало серьезность этой болезни и поддерживало исследования, направленные на улучшение методов лечения и диагностики.

Вопрос-ответ

Нейробластома

Как проявляется нейробластома?

Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт, при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль. При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки.

Откуда у детей нейробластома?

В основе заболевания лежит генетическая мутация. Некоторые случаи возникновения нейробластомы обусловлены генетической предрасположенностью, в том числе встречаются семейные формы болезни. Кроме того, формирование нейробластомы возможно на фоне различных генетических синдромов.

Нейробластома: что такое нейробластома? Симптомы нейробластомы у детей

Можно ли вылечить нейробластому 4 стадии?

У детей более старшего возраста с нейробластомой, которая дала метастазы (4 стадия), шансы вылечиться от болезни составляют максимальнно 50 %.

Куда метастазирует нейробластома?

Диагностика нейробластомы может оказаться затруднительной. К сожалению, у большинства пациентов на момент постановки диагноза болезнь уже далеко развилась. Чаще всего опухоль распространяется в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту при первых симптомах. Нейробластома может проявляться различными симптомами, такими как боль в животе, усталость или изменения в поведении. Если вы заметили что-то необычное у своего ребенка, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о нейробластоме. Понимание заболевания, его стадий и методов лечения поможет вам лучше ориентироваться в процессе диагностики и терапии. Читайте книги, статьи и обращайтесь к надежным медицинским источникам.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевание может быть тяжелым испытанием как для ребенка, так и для всей семьи. Обеспечьте поддержку и понимание, а также рассмотрите возможность обращения к психологу или группам поддержки для родителей.

СОВЕТ №4

Обсуждайте варианты лечения с врачом. Нейробластома требует индивидуального подхода к лечению. Обсуждайте все доступные варианты, включая химиотерапию, радиотерапию и хирургическое вмешательство, чтобы выбрать наилучший путь для вашего ребенка.